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    癲癇

    癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據(jù)中國最新流行病學(xué)資料顯示,國內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰,年發(fā)病率為28.8/ 10 萬,1年內(nèi)有發(fā)作的活動性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計中國約有900萬左右的癲癇患者,其中500~600萬是活動性癲癇患者,同時每年新增加癲癇患者約40萬,在中國癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見病。

    發(fā)病原因:癲癇病因復(fù)雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統(tǒng)性疾病等。

    遺傳因素是導(dǎo)致癲癇尤其是特發(fā)性癲癇的重要原因。分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),一部分遺傳性癲癇的分子機(jī)制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變。

    腦部疾病

    先天性腦發(fā)育異常:大腦灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、結(jié)節(jié)性硬化、腦面血管瘤病等

    顱腦腫瘤:原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

    顱內(nèi)感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等

    顱腦外傷:產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等

    腦血管?。耗X出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等

    變性疾病:阿爾茨海默病、多發(fā)性硬化、皮克病等

     

    全身或系統(tǒng)性疾病

    缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺復(fù)蘇后等;

    代謝性疾?。旱脱?、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等;

    內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退、胰島素瘤等;

    心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等;

    中毒性疾病:有機(jī)磷中毒、某些重金屬中毒等;

    其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、子癇等。

    癲癇病因與年齡的關(guān)系較為密切,不同的年齡組往往有不同的病因范圍。

    臨床表現(xiàn):

    全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:以突發(fā)意識喪失和全身強(qiáng)直和抽搐為特征,典型的發(fā)作過程可分為強(qiáng)直期、陣攣期和發(fā)作后期。一次發(fā)作持續(xù)時間一般小于5分鐘,常伴有舌咬傷、尿失禁等,并容易造成窒息等傷害。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作可見于任何類型的癲癇和癲癇綜合征中。 

    失神發(fā)作:典型失神表現(xiàn)為突然發(fā)生,動作中止,凝視,叫之不應(yīng),可有眨眼,但基本不伴有或伴有輕微的運(yùn)動癥狀,結(jié)束也突然。通常持續(xù)5-20秒,罕見超過1 分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。

    強(qiáng)直發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直,使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢,如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,但是一般不超過1分鐘。強(qiáng)直發(fā)作多見于有彌漫性器質(zhì)性腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴(yán)重的標(biāo)志,主要為兒童,如Lennox-Gastaut綜合征。

    肌陣攣發(fā)作:是肌肉突發(fā)快速短促的收縮,表現(xiàn)為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動,有時可連續(xù)數(shù)次,多出現(xiàn)于覺醒后??蔀槿韯幼?,也可以為局部的動作。肌陣攣臨床常見,但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。既存在生理性肌陣攣,又存在病理性肌陣攣。同時伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發(fā)作,但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇),也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征中(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重癥肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

    痙攣:指嬰兒痙攣,表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸性收縮,多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭,偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1~3秒,常成簇發(fā)作。常見于West綜合征,其他嬰兒綜合征有時也可見到。

    失張力發(fā)作:是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢,出現(xiàn)猝倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時間相對短,持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見,發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙。失張力發(fā)作多與強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)于有彌漫性腦損害的癲癇,如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)、亞急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作,其病因不明。

    單純部分性發(fā)作:發(fā)作時意識清楚,持續(xù)時間數(shù)秒至20余秒,很少超過1分鐘。根據(jù)放電起源和累及的部位不同,單純部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性,后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn),常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。

    復(fù)雜部分性發(fā)作:發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙。表現(xiàn)為突然動作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),不跌倒,面色無改變。有些患者可出現(xiàn)自動癥,為一些不自主、無意識的動作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無目的走動、自言自語等,發(fā)作過后不能回憶。其大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng),但也可起源于額葉。

    繼發(fā)全面性發(fā)作:簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇,其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同,故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。

    疾病危害

    癲癇病做為一種慢性疾病,雖然短期內(nèi)對患者沒有多大的影響,但是長期頻繁的發(fā)作可導(dǎo)致患者的身心、智力產(chǎn)生嚴(yán)重影響。

    1、生命的危害:癲癇患者經(jīng)常會在任何時間、地點(diǎn)、環(huán)境下且不能自我控制地突然發(fā)作,容易出現(xiàn)摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。

    2、精神上的危害,癲癇患者經(jīng)常被社會所歧視,在就業(yè)、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難,患者精神壓抑,身心健康受到很大影響。

    3、認(rèn)知障礙,主要表現(xiàn)為患者記憶障礙、智力下降、性格改變等,最后逐漸喪失工作能力甚至生活能力。

    急救措施

    有先兆發(fā)作的患者應(yīng)及時告知家屬或周圍人,有條件及時間可將患者扶至床上,來不及者可順勢使其躺倒,防止意識突然喪失而跌傷,迅速移開周圍硬物、銳器,減少發(fā)作時對身體的傷害。迅速松開患者衣領(lǐng),使其頭轉(zhuǎn)向一側(cè),以利于分泌物及嘔吐物從口腔排出,防止流入氣管引起嗆咳窒息。不要向患者口中塞任何東西,不要灌藥,防止窒息。不要去掐患者的人中,這樣對患者毫無益處。不要在患者抽搐期間強(qiáng)制性按壓患者四肢,過分用力可造成骨折和肌肉拉傷,增加患者的痛苦。癲癇發(fā)作一般在5分鐘之內(nèi)都可以自行緩解。如果連續(xù)發(fā)作或頻繁發(fā)作時應(yīng)迅速把患者送往醫(yī)院。

    疾病治療:目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。

    疾病預(yù)后:癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術(shù)治療和神經(jīng)調(diào)控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術(shù)治療和神經(jīng)調(diào)控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。

     

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